系统型硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统型硬皮病又称系统型硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。
关节痛
关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52%,其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻木的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的,在医学上称雷诺现象,需和关节痛区别。
手指硬肿
系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬,易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀,且常伴手指皮肤增厚、硬化,以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀,无手指皮肤的硬化。早晨起来手指肿胀、绷紧,活动不爽(晨僵)是“类风关”的常见症状,但约42%的系统性硬皮病病人也有此表现,不过该病患者晨僵比较轻,一般持续时间不超过半小时。
活动障碍
关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征,由于四肢屈侧跨关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲,导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。掌指及指间关节是最常受累的关节,初期表现为伸指不直、握拳不紧,以后手指慢慢弯曲成爪状,使手的功能受到严重影响。肘、腕关节亦常受累导致伸屈障碍。严重者肩、膝、髋等关节亦可受累致抬臂、下蹲、屈髋受限。硬皮病患者的关节病变一般是非侵蚀性的,我们对一些明显屈曲变形的关节作X线检查未发现关节面的破坏,关节间隙亦未变窄。和系统性硬皮病的关节病变不同,“类风关”手指常有尺侧偏斜,鹅颈状畸形等特征,X线常见关节周围软组织肿胀、关节间隙变窄和关节面的破坏。由此不难对两者作出鉴别。
骨质疏松
由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指(趾)处于长期的慢性缺血状态,可导致指(趾)反复发生溃疡,肢端骨质溶解。初期X线可见末节指骨骨质疏松,以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。一般指骨病变多见于趾骨。
长期服用糖皮质类固醇激素者可有骨代谢的异常,骨质疏松和骨质增生同时存在,导致肢体酸痛不适。少数严重者可引起病理性骨折(如脊柱压缩性骨折)和股骨头无菌性坏死。所以长期服激素者要注意补充钙质。
肌肉
受累并不少见,包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力,弥漫性肌痛,肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩,最后导致肌力下降,其中大部分系统性硬皮病的症状是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。
有20%~36%系统性硬皮病的症状会出现肌炎,这种系统性硬皮病的症状表现为肌酶(肌酸磷酸激酶和醛缩酶)升高、肌电图示肌源性损害,肌活检示间质纤维性变,其中有一部分系统性硬皮病的症状与典型多发性肌炎的临床表现及发展极为相似,有能够是两病重叠存在。
骨和关节
关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约60%~80%诉有大小关节的疼痛,严重者会造成关节呈屈曲挛缩状,手指不能完全伸直,屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。
系统型硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统型硬皮病又称系统型硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。
关节痛
关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52%,其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻木的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的,在医学上称雷诺现象,需和关节痛区别。
手指硬肿
系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬,易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀,且常伴手指皮肤增厚、硬化,以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀,无手指皮肤的硬化。早晨起来手指肿胀、绷紧,活动不爽(晨僵)是“类风关”的常见症状,但约42%的系统性硬皮病病人也有此表现,不过该病患者晨僵比较轻,一般持续时间不超过半小时。
活动障碍
关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征,由于四肢屈侧跨关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲,导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。掌指及指间关节是最常受累的关节,初期表现为伸指不直、握拳不紧,以后手指慢慢弯曲成爪状,使手的功能受到严重影响。肘、腕关节亦常受累导致伸屈障碍。严重者肩、膝、髋等关节亦可受累致抬臂、下蹲、屈髋受限。硬皮病患者的关节病变一般是非侵蚀性的,我们对一些明显屈曲变形的关节作X线检查未发现关节面的破坏,关节间隙亦未变窄。和系统性硬皮病的关节病变不同,“类风关”手指常有尺侧偏斜,鹅颈状畸形等特征,X线常见关节周围软组织肿胀、关节间隙变窄和关节面的破坏。由此不难对两者作出鉴别。
骨质疏松
由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指(趾)处于长期的慢性缺血状态,可导致指(趾)反复发生溃疡,肢端骨质溶解。初期X线可见末节指骨骨质疏松,以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。一般指骨病变多见于趾骨。
长期服用糖皮质类固醇激素者可有骨代谢的异常,骨质疏松和骨质增生同时存在,导致肢体酸痛不适。少数严重者可引起病理性骨折(如脊柱压缩性骨折)和股骨头无菌性坏死。所以长期服激素者要注意补充钙质。
肌肉
受累并不少见,包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力,弥漫性肌痛,肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩,最后导致肌力下降,其中大部分系统性硬皮病的症状是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。
有20%~36%系统性硬皮病的症状会出现肌炎,这种系统性硬皮病的症状表现为肌酶(肌酸磷酸激酶和醛缩酶)升高、肌电图示肌源性损害,肌活检示间质纤维性变,其中有一部分系统性硬皮病的症状与典型多发性肌炎的临床表现及发展极为相似,有能够是两病重叠存在。
骨和关节
关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约60%~80%诉有大小关节的疼痛,严重者会造成关节呈屈曲挛缩状,手指不能完全伸直,屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。